文章来源：长江日报长江公益  记者 钟磬如

黄屹洲

随着4月17日的“世界血友病日”临近，黄屹洲愈发忙起来，一下午接听的四五个电话，都与当天的几场患教活动有关，他准备邀请医护人员为病友们教授关于血友病护理、治疗等方面的知识。

黄屹洲也是血友病患者，从1岁多发现患病开始，他已跟这种遗传性出血性疾病抗争了37年。2005年，他通过网络认识了20多位在汉的血友病患者，缺药时大家帮着找药，有困难时一起寻求帮助，期间不断有病友加入。治疗，不再是孤军奋斗。

2019年，由黄屹洲牵头注册成立了东西湖区血友之家罕见病助残关爱中心，免费为血友病患者提供支持、帮助。这里也是全省500余位血友病患者的关爱之家。

1. 

因血友病并发症，黄屹洲有肩、肘、髋、膝、双踝共6处关节变形，右膝已于2017年更换了人工关节，左臂无法完全伸直。“我的病情处于平稳期，平时注意得当不会出现较大反复。反而是病友们，咱们这个群体应该提高对血友病的护理、治疗认知。”4月13日下午，他和记者聊起自己的病情时，显得坚毅、开朗。

血友病因患者血液中先天缺乏凝血因子，其主要的临床表现为自发性出血或轻微创伤后关节、肌肉等过度出血，而体内出血易导致骨损伤，进而造成关节畸形、滑膜炎或骨折，严重者还会患上血友病性假肿瘤。有人形象地称血友病患者为“玻璃人”。

黄屹洲1岁半时意外摔倒，导致了严重的脑出血。经检查，他被确诊为因缺少凝血因子8而导致的血友病。从此，他的生活便与同龄人不同。

“我体内的凝血因子8不到正常人体内的1%，是重度血友病，生活里很多禁忌。”为了减轻对关节、肌肉的负担，他不能跑跳，不走远路、常被父母背进教室上课，还要注意减少磕碰、避免使用锐器、生病打针时不能进行肌肉注射、成年后也不拎超过二三十斤的重物……

即便极度注意，他还经历过数不清的自发性出血。有一次，他躺在床上休息时，髋关节自发性出血，剧烈肿胀疼痛。 

出血，是血友病患者发病时最典型的症状。黄屹洲在家中的冰箱里常备外源性凝血因子制剂，他还学会了注射，必要时为自己静脉注射药物止血。

 2. 

给患者注射外源性凝血因子制剂，是目前主要的血友病替代治疗方法，很多患者发病时必须进行注射治疗。为病友找药，是黄屹洲的重要工作。

他的手机里有三个病友微信群，因缺少凝血因子8的病友群有377人，缺少凝血因子9的病友群共有122人，因身体产生了抑制物反应而必须注射凝血因子7的病友群有37人。“群中每一次的寻药求助，都是一次生命的呼救。”

全市能治疗血友病的医生，黄屹洲几乎全都认识。寻药有困难时，病友们习惯了问黄屹洲。

2020年初，一位广水籍病友张全（化名）药物告急，“他是一位产生了抑制物反应的患者，当时已经持续了一年多的药物治疗，每天需注射药物。如果断药，前面的努力将前功尽弃，打击巨大。”黄屹洲一天之内就帮他联系到了武汉一家有药的民营医院，药品被及时送至张全手中，保证了他在疫情封控期间的治疗。“注射了凝血因子，我们这个群体才能维持像普通人一样的生活，才有希望。危急时刻互帮互助，在我们病友群中是大家心照不宣的共识。”

 3. 

如果在还未出血的情况下，做提前预防性的凝血因子注射治疗，效果是最好的。但因足量的凝血因子治疗花费高昂，多数患者家庭承担不起。

“现有状态下，如何权衡注射凝血因子的时间周期、注射量，如何护理出血点等等都是我们中心为病友们普及的知识。”黄屹洲说，比如医生建议处于儿童期的血友病患者，其某个关节的第一次出血后要进行持续3个月的预防性治疗，才能减少该关节后续的出血，降低致残率。

为了避免、应对各种危急情况，血友病患者掌握自我注射的技能也是较为推荐的，可以帮助患者在出现紧急状况时及时用药应对。

“目前有超过一半的患者本人及家属未掌握自我注射技能，加之去医院需要时间，很多医疗机构不接受外来输注药物的情况较为普遍，患者在注射环节存在一定的用药障碍。”黄屹洲在东西湖注册成立了血友之家罕见病助残关爱中心以后，就组织了多场类似的技能课程。还让病友在他手背上试针，练习注射。不少血液内科的医护人员如果有空，会热心参与这样的公益讲座。

“患病是无法改变的事实，重要的是你如何面对它。”黄屹洲希望用爱传递希望，尽他所能帮病友提高生活治疗、治疗效果，更有尊严地生活。